أنيميا الباقالء )الفوال( أ.م.د. عباس حسين مغير جامعة بابل / كلية التربية االساسية / قسم العلوم العامة

Transkript

1 أنيميا الباقالء )الفال( أمد عباس حسين مغير جعة بابل / كلية التربية االساسية / قسم العلم العة الخالصة يعتبر مرض انيميا الباقالء من أكثر راض نقص االنزيمات انتشارا في العالم ينتشر هذا المرض في المناطق التي كانت مبءة بمرض المالريا اذ يرى البعض ان احداث الطفرة في جين جعل كريات الدم الحمراء تتكسر تتحلل بمجرد تعرضها لطفيلي المالريا هذا مما قلل من استيطان الطفيلي للجسم ان جين مجد على الكرمسم الجنسي X لذا يعد هذا المرض من االمراض الراثية المرتبطة بالجنس يحدث المرض عندما يتنال المصاب الباقالء ا العدس اذ ان هذا االنزيم مسؤل عن انتاج مادة NADPH التي تعمل على جعل الكلتاثين في حالة مختزلة بدال عن الحالة المؤكسدة بالتالي فه يعمل على ايقاف فعل الماد المؤكسدة منها الناتجة عن البقليات لذا فتعرض الجسم الى الماد المؤكسدة بدن جد انزيم يجعل كريات الدم الحمراء عرضة للتحلل المحتيات : 1 تعر المرض 2 انتشار المرض 3 عالقة المرض بالمالريا 4 ظهر المرض 5 فعالية انزيم 6 عالقة الراثة بإنتاج انزيم 7 المالمح السريرية 8 التشخيص 9 القاية العالج تعر المرض يعرف بمرض نقص )أنزيم( الكلكز 6 فسفات ديهيدرجينيز ( 6 Glocuse )Phosphate Dehydrogenase أ بالمختصر )( هذا المرض راثي نتيجة لطفرة مجدة على كرمسم اكس فلذلك يعتبر من األمراض الراثية المرتبطة بالجنس ينتج أنزيم جين مجد على كرمسم اكس يعرف بجين أنزيم حين يتعطل هذا الجين يحدث مرض انيميا الباقالء لذلك يعتبر من راض الجينات الراثية انتشار المرض يعتبر هذا المرض من أكثر أمراض األنزيمات انتشارا في العالم يصيب حالي 444 ملين شخص ل نظرنا إلى التزيع الجغرافي للمرض لجدنا أنه ينتشر في مناطق بمرض المالريا مرض المالريا من األمراض الفتاكة مبءة كانت

2 ةقع ايرمب شيعي يلط ايرم فطتم تايرك مد ءارمح هف اهمدختسي دحأ راطأ هتايح ريثك نايحلأا يدؤي ى اهريسكت اهللحت دبي مسج ناسنلإا )ملقأت( عم نع قيرط لعج تايرك ءارمح ماقت ناطيتسا يلط ايرم اه كلذ ثادحإب ةرفط ميز لعج ةيرك مد ءارمح رسكتت للحتت اهضرعت باهتلل يلطب ايرم كلذب عيطتسي يلط مكإ ةرد هتايح يت مزلتست شيع لخاد ةيرك مد ءارمح ضعبل تق كلذب صلختي مسج ايرم لكشب عف دعب ىفتخا ريثك قطا مع تيقب ةرفط اهح مل عجري ى هتح ةقباس ب رقف مد يلج ايميسث اضيأ رشتنت قطا ةءبم ب ايرم ه سيل بيرغ باصي صخش ب ضار ضعبف اصم ب رقف مد يلج أ ايميسث اضيا نباصم ب ايمينا ءقاب رهظ ه ةداع بيصي ركذ لقتني مهتاهما ضعب نايحلأا ثانلإا ك ركذ اصم ب نلقني ى مهتانب هنلقني مهئانبأ ركذ اقلطم كانه تافت ريبك نس يذ رهظت ه ضارعأ ف فطلأا ركذ ةرشابم دعب ةد نك ريليب مه أ ىتسم داتعم ك ه يأ نس هنكل ةداع نتي باصم ب ءقاب أ سدع أ يأ عن تايلقب أ دعب ةباصلإا ب يسر أ نت ضعب ريقاقع ك رهظت ضارعلأا ند باصي صخش يأب ند نتي يأ عن د ةدسكؤم تايلقبك ةيعف ميزنا لخاد ةيلخ ءارمح ةدع تعافت لكش ةكبش ةطبارتم د ةيئايميك لعافتت عم اهضعب ضعب ةمعدم ديدعب تيزا ل انزكر ىدحإ تاكبش ةسم راسمب زسكه يداحأ تافسف كلسي يح % 14 زكلك

3 يذ هصنتقت تايرك ءارمح ليبس رد ميز ه جاتنإ زتنب زكلج تافسف يسادس ليحت ديمنيتكين نيندا يئانث تافسف ين )NADP( ى ديمنيتكين نيندا يئانث تافسف ين دسكؤم )NADPH( دجي ةدع قرط ىرخأ جاتنلإ )NADPH( ايخ مسج ادع تايرك مد ءارمح لعافتف تافسف زتنب ه ةقيرط ةديح جاتنلإ )NADPH( كت ةيمها )NADPH( ه ظفاحي لعج نيثاتلك لخاد ةيرك مد ءارمح ةح ةلزتخم ةلباق بحسل رديه يأ ةدسكؤم ءقابك تايلقب ضعب ريقاقع تاباهتلا ةيح ةيرك مد ءارمح رسكت

4 صقن ميز يدؤي صقنل نكت )NADPH( لعجي نيثاتلك ةح ةدسكؤم ةح( دض ةدسكا )زتخا ةح ةيعيبط رثأتت تايرك مد ءارمح ب صقن نكل لكأي صخش ءقاب يت( يحت vicine, divicine, convicine isouramil اهلك د ةدسكؤم ) أ دحأ ةيدلأا ةدسكؤم لجميه لخاد ةيرك ءارمح رلبتي ةجيتن مدعل هتيح لبق نيثاتلج بسرتي لخاد تايرك ءارمح لكش د ةاتحم ىعدت ماسجأب زنه اه ثدحت ةيلمع ةيلحنا ةداح ةيت يذأتل ءاشغ تايرك رمح باضخب بسرتم لماع ةدسكؤم مث ثبلت تايرك رمح ةيذأتم زت ةعرسب نارد فينصت صقن ميز فينصت بسح ةمظ ةحص ةيمع ةقع ةثار جاتنإب ميزنا كش صقن ميز ربتعي ا ايثار هنكل ةداع ركذ ثانلإا يذ لقني ى ركذ نه ثانلإا ركذ ب هلقنت ثانلإل صقن ميز ببسب دج ةرفط جت كلذل ميزا دجم عارذ ةليط مسمركل كانه عا ةريثك تارفط ةيدؤم صقنل فعض أ ميز تعي ه دجي قف 444 عن تارفط فتخا عا تارفط رسفي ى دح فتخا ضارعلأا كانه ضعب تارفط يت زيمتت ثادحإب لحنا يئاقلت تايركل مد ءارمح نادللل كانه عا ىرخا زيمتت ثدحب لحنا يئاقلت رمتسم مدلل ىتح ند ضرعت دلل ةدسكؤم ءقابك

5 عقي ميز طيرش مقر 28 عارذ ةليط مسمرك ب ةأرم مسمرك ف اضيأ ميز اهتتأ اهمأ ىرخلأا اهتتأ أ ب لجر سيل إ ةدحا مسمرك ه لمحي إ ةديح ميز ب تا ةلباق بطعلل ثدح بطع ىدحإ يتخسن ميز ةأرم يدؤي ةداع ةباصلإل ب ةأرم ةاضإ مسمرك رخلآا نكل لجر رطخ ةباصإ هتخسن ةديح بطعب ببسي هل

6 مسق ءابطلأا ضار ةيثار ةعبرأ ماسقأ ةيسيئر : مسق للأا ضار ةيثار ةقلعتم تسمركب مسق يناث ضار ةقلعتم ىمسي(تاب اضيأ ضارمأب ةديح )ةثرم عن ثث ضار ةيثار ةددعتم بابسلأا عن عبار ضار ةقلعتم ايردنكتيب عرفتي مسق يناث عبرأ عا طا )قرط( ةيثار يت لقتني اه صخش رخآ طمن للأا ىمسي ةثار ةيحنتم يناث ةثار ةدئاس ةثث ةثار ةقلعتم سنجب ةيحنتم ةعبار ةثار ةطبترم سنجب ةدئاس ربتعي ميز ضار ةقلعتم تاب لقتني ةثارب ةقلعتم سنجب ةيحنتم يمس ةثارب ةقلعتم سنجب ةيحنتم بطعم عقي ىدحإ تسمرك ةددحم سنجلل مسمرك( ) يمس يحنتمب صخش إ تبيصأ لك خسن مسمرك بطعب كلذل ةداع ةأرم مسمرك هنكل لجر ه لمحي إ ةدحا ىتم باصي لجر ب باصي لجر ب تناك يت ميز ةبطعم ( )ةرفط ب ميز دجم مسمرك لجر سيل إ ةدحا هتءاج هما لقتني اهئانبلأ ركذ اهؤانبا نباصم نلقني مهئانبلأ مه مهنطعي مسمرك مهف مهنطعي مسمرك يا كلذلف لقتني لجر هئانبلأ ركذ اقطإ نكل لجر باصم نكمم لقني هتانبل ه نهيطعي هتخسن ةبطعم مسمرك ديح ه ىتم لمحت ةأرم نكت ةأرم لل تناك ىدحا يتخسن ةدجم مسمرك بطعب لل ميلس

7 ىتم باصت ةأرم ب باصت ةأرم ب تبيصا اتلك نيتخسن يتال بطعب كلذلف دجن نيتخسن يتال مسمرك ةبطعم ينعي اهابأ اضيأ باصم ب اهمأ إ أ ب اذإ اهف ر ةدعاقك انيلعف ملعن كانه تاح ةيئانثتسا باصت اه ةأرم ب ندب نكت أ ب انايحا لل أ ميلس يلي تاح يت باصت ةأرم ب : 1 نكي باصم أ ب رثكت ةح تاعمتجم يت رثكي اه جاز براقلأا ةصاخ جاز ءانبا تاخ أ خلأا نباصم باصم لل

8 2 نكي باصم ب ةميلس أي ( تسيل )ب ل انركذ قبس ةأرم مسمرك اهتتا اهيبا لك ةدحا ه اهيلع ميز كلذل ةأرمف تبطع ىدحا اهيتخسن اه ةداع باصت ب ىرخا نكل كانه رما مهم متحتي انيلع هتفرعم ةيحان تاقرف ةيثار لجر ةأرم : ك ملعن ناسنلإا 46 مسمرك يه يتأت لكش جازا لك جازلأا يتأت ل انرظن ى جز يسنج اندجل ةأرم مسمرك لجر مسمرك ىرخأ مسمرك يا عم ةأرم مسمرك لك ةيلخ إ لك ةيلخ اه إ ةدحا مقت ةيلخ ليطعتب ةيناث كلذ مدعل اهتجاح اهل ءيش عقتم ايخ لجر لمعت لكشب يعيبط ب ةدحا كلذل للهاف زع لج لعج ةيلخ ةيثا لطعت مسمرك دئاز كلذ يكل جتني هيمك ةفعاضم تانيترب ىمست ةيصاخ ليطعت مسمرك ةيلخ ةيثا طيبثتب أ ليطعت ( X )inactivation ب لك ةيلخ اه مسمرك رخآ ناف ةيلخ قرفت ه يهف مقت ليطعتب مسمرك ضغب رظن نع هردصم ةيصاخ ىمست ليطعت )Random X in activation(يئاشع كلذل ل انرظن ايخ ةأرم اندجل ضعب اهايخ مسمرك ضعب مسمرك ناكمإب بيبط أ يئاصخأ ربتخم دهاشي مسمرك لطعم قصتلم رادجب ةيلخ لخاد ايخ مد ءاضيب لكش ةيصع ةريغص ةفرعم اصعب )Drum stick(لبط ايخ ةنطبم مفلل ماسجأب راب )Bar Bodies( ب طيبثت متي لكشب يئاشع ايخ ان دجن يح %54 ايخ مسج ةأرم مسمرك هردصم %54 مسمرك هردصم اعبط قرفي ناك مسمرك طشن أ لطعم ه مسمرك هردصم أ تا ةدجم مسمرك يثا أ يركذ ةقباطتم

9 ىتح نكمي ةفرعم قرف ه ةيحان ةينيكت نكل ر مهم تناك ىدحإ تسمرك لمحي ريغ ا ميلس أ ةرفط هب ل انلق ةأرما اهابأ باصم ب ايمينا ءقاب اهمأ ةميلس ايطعي مسمرك ( طرش نكيل لفط ىث أ )ركذ ب هاتلك ناتميلس ناف يت فس اهيطعت اهتنب ةميلس سيلف إ ةديح مسمرك اهيلع ) ميز( بطعم كلذلف سيل يأ رايتخا إ اهئاطعا اهايا اعبط ةأرم يطعت اهتسمرك لكش ةضيب 23 مسمرك لجر اضيا يطعي هتسمرك لكش نايح ي هب 23 مسمرك داحتا ةضيب نايح ي لمتكت ددع تسمرك حبصتف 46 مسمرك ةيلخ مسقنت ى نييب ايخ نكتل ناسنا لماك ل انرظن ايخ تنب اندجل ايخ مسمرك هيلع ميز ميلس ىتا( ) رخا هيلع ميز بطعم كلذل نكت تنب لل تسيل كلذ ارظن ميلس جتني ةيمك ةاك ميز يطغي صقن يذ هثدحا بطعم انه ر يعيبط يذ ريثك تاح نكل ب ليطعت مسمرك)طيبثت( متي لكشب يئاشع يأ لك ةيلخ سيل اهل ةقع ةيلخب ىرخا لطعت مسمرك ةيلخ سيلف ةررض لطعتي مسمرك ةيلخ ىرخا ه سيل ةررض نكت ةبسن تسمرك %54 لكل ه لب نكمم نكت ثم %74 ايخ مسمرك يذ نكي رثكا كلذ أ لقا اهي انه ةبسن ايخ يت مسمرك يتلآا ( )ميلس رب ةفرعم ةبسن ايخ يت مسمرك يتلآا ( ريغ )ميلس لكف تداز ةبسن ايخ يت مسمرك يتلآا لك داز ددع ايخ يت ميز يتب داز متحا رهظت ضارعأ صقن ميز تنب ىتح نإ مل نكي اهايخ يناعت ناصقن حرش لطم ه حرش ل فرعي ةرهاظب )Lionization(نيل أ ليطعت مسمرك ريغ )Non Random X inactivation(يئاشع حرش قباس قبطني اضيأ تاح يت نكي اه ميلس مسمرك( يذ هلمحي هيلع ميز )ميلس أ ب ف لك ةرم لمحت اه ىثب ناف اهجز فس يطعي ئاد ب ةميلس مسمرك نكمم يطعت ةميلس أ ةبطعم ( تناك )لل أ ئاد يطعت ب ل (ةبطعم تناك ب اتلك اهيتخسن مسمرك )ناتبطعم

10 3 نكت تنب ةمزتمب رنريت ف بيصي ثانلإا ه جتان نع صقن ددع تسمرك لدبف نكي عمجم تسمرك 46 نكي 45 مسمرك صقان ه ىدحإ يتخسن مسمرك اذإف ثدح تناك يت اه ميز بطعم اه باصت ب هباشت اهتح ةح ركذ باصم ب هف كلمي إ ةدحا مسمرك هب ةبطعم ميز حمم ةيريرس ربتعي زع نع ئسم نيتمزتم نيتيريرس : بن ةرركتم ةقاف مد ةيلحنا ضرحت ةيدلأاب ةنيعم ةقاف مد ةيلحنا ةع ند( ركت تايرك ) لكش يعيبط ميزل دجم مظعم صاخشلأا ه + B طمن كانه طمن رخآ يعيبط A ه + عئاش ناكير ةقرافلأا فداصي رتاتب ع ىدل ناكس ضح رحب ضي طستم قرش طسلأا تاعمتجم ةيقيرفلأا ةييسلآا ةبسنب حارتت 5 % 44 ةداع نكي طمن م B) (( )ةيطستم نكت ةيعف ىدل ثانلإا تثتم حقال ركذ فاص حقال لقأ %5 يعيبط ظحل دج تافتخا ةريبك ةجرد زع تاعمجم ةيقرع ف ليبس ثم نكت ةباصلإا ىدل نييكير دس لقأ ةدش اه ىدل ضيب ىدلف دس نكت ةيعف ةصقان تايرك رمح ةلئاج نارد لكشب يساسأ لكش داتعم زع دعب 4824 نت تاذ صاخ ةدسكؤم ةيدأ( )ةنيعم ضعب ى نت ءقاب ءارضخ ببسي ةمزتم ةيلحنا ةداح ةديدش ىعدت ايميناب ءقاب ف( Favism ) فلتخت ةجرد لحنا اعبت لماعلل ضرحم ةيمك ةعلتبم ةدش زع يميزا ف تاح ةديدش دهاشي ناقري ةليب ةيباضخ ضفخني باضخ ةدشب لكشب نكي اددهم ةايحلل ءافش ع لحنل درا ىتح ل رمتسا ءاطعإ ءاد كلذ ةجيتن ثدح ةضاعم لحنل ثيح تايرك رمح ةيتف تايكبش يحت يز رثكأ ةرازغ اتابث تايرك ةمره لحنا ديدش ند ضرعت ةيدلأل لحنا جدخ دهاشي يمات لمح نتت لماح ةيدأ ةدسكؤم اه رمت اهنينج زعم( ) لل يذ دلي عم ةقاف مد ةيلحنا ناقري ةنراقم رثكأ يطمن زع اعيش

11 تادجم ةيربتخم ببسي ءدب داح لحنل اضافخنا اديدش ميق باضخ تيركتيه اذإ تناك ةح ةديدش تانيترب ةطبار باضخلل لغتباهك متي اهعابشإ يتب دهاشي باضخ رح زب لب يدبت تارضحم تايرك رمح ريغ ةنلم أ ةرضحم ب Supravital دج ماسجأ زنه باضخ( )بسرتم دهاشت ةخاطل مد ةنلم ةقيرطب تيار ارظن ةعرسل ةزإ تايرك ةياح تاخدنا نارد اه دهاشت دعب مايلأا 43 ىللأا يدبت ةخاطل مد اددع يلق تايرك ةأزجم ةددعتم غابطصا تايرك( رمح ءاقرز ةريبك )مجح لثمت تايكبش يت نكت ةداع ددحب %155

12 ةياق ةجعم لكشت ةياق لحنا مهأ ةبراقم ةيجع ببست تاعرج ةيداع نيربسلأا co trimoxazole حنا احضا طمن A مغر كلذ ةعرج نيربسلأا ىمح ةيثر غم14464( غك/ اس24/ ) ببست حنا اديدش ايمد ىقبي ءافش ه ةدعاق داعبتسا لماع دسكؤم نكت ةجعم ةهلإاب ةديج عل رصق يلك اذإ ناك > باضخ 9 بقارن باضخ نل لب باضخ 97 نل يعيبط لب بقارن باضخ باضخ 97 نل لب قماغ لقنن مد < باضخ 7 لقنن مد لماع يت ضرحت لحنا ةمعطلأا يت بجي نجت : تايلقب ةيدلأا يت بجي نجت : تانيمات : لمشت K نيمات C نيمات